先天性心脏病-法洛四联症(Tetralogy of Fallot , TOF)

法洛四联症为婴儿期后最常见的青紫型先心病，占先心病的10%。

法洛四联症有四种解剖畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。以肺动脉狭窄最重要。

法洛四联症可合并其他心血管畸形，如右位主动脉弓(25%)，左上腔静脉残留，冠状动脉异常，房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉瓣缺如。

1. 血流动力学：

肺动脉狭窄，肺循环血少，右室大。

肺动脉狭窄轻者，经过室间隔缺损有少量左向右分流。

肺动脉狭窄重者，右室血大部分进入主动脉。

骑跨的主动脉接受右室、左室血，肺部气体交换少。

2.临床表现：

(1)紫绀：这在动脉导管关闭前不明显。(PDA关闭前存在从主动脉向肺动脉的血液分流)

(2)蹲踞：减少回心血量，增加体循环阻力，减轻右向左分流。缺氧症状暂时缓解，流向上部血流增加，缓解中枢神经系统缺氧。

(3)杵状指趾：长期缺氧，指趾端毛细血管扩张增生，指趾端膨大如鼓棰状(见图)。

(4)脑缺氧发作：在漏斗部狭窄基础上该处肌肉痉挛，表现为阵发性呼吸困难，心脏杂音减轻，严重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡。可用心得安解除右室流出道肌肉痉挛。不可盲目长期使用普萘洛尔，避免心缩无力致大心脏。洋地黄具有强心作用，加重右室流出道狭窄，禁止使用。

(5)听诊(杂音来源于RVOT梗阻，非VSD的缺损)

①LSB2-4可闻Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩期喷射性杂音，可有震颤。

②P2减弱或消失。

③肺动脉瓣区可听到来自主动脉的单一响亮的第二心音(A2)。

(6)X线：肺血少，靴型心(见图)，肺动脉段凹陷。

(7)并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎。